Sindrome dell’uomo rigido aspettative di vita
Qual è l’aspettativa di vita dei pazienti affetti dalla sindrome dell’uomo rigido? Continua con la lettura dell’articolo per scoprirlo!
La sindrome della persona rigida (SPS) è considerata una condizione molto pericolosa soprattutto nei bambini a causa del fatto che solitamente vanno incontro ad una morte sfortunata e prematura entro pochi mesi dalla diagnosi.
La sindrome dell’uomo rigido è una malattia neurologica estremamente rara e di natura progressiva che colpisce il sistema nervoso.
Il disturbo colpisce generalmente la colonna vertebrale e la parte inferiore del corpo. Sebbene la causa scatenante sia ad oggi sconosciuta, i ricercatori ipotizzano che possa dipendere da una reazione autoimmune.
In alcuni casi, la malattia può coinvolgere anche i muscoli del collo, del tronco e delle spalle. La SPS può iniziare come episodi ricorrenti (intermittenti) di rigidità e spasmi muscolari.
Molti pazienti hanno un decorso lento del disturbo che è per lo più asintomatico, caratterizzato dalla presenza di episodi occasionali di rigidità. Altri pazienti possono avere un decorso molto più aggressivo, progredendo rapidamente verso le ultime fasi della malattia.
Nella Sindrome dell’uomo rigido, l’aspettativa di vita di solito dipende dalla criticità della sindrome. In questa condizione, i pazienti sono generalmente soggetti a sviluppare in modo assai maggiore lesioni, che possono diminuire drasticamente la loro qualità e durata della vita.
La sindrome si verifica anche nei bambini di età inferiore ai tre anni e l’esordio negli adulti avviene solitamente fra un’età compresa tra i 30 e i 50 anni.
Qual è l'aspettativa di vita nei pazienti affetti dalla sindrome dell'uomo rigido?
CONTENUTI
Non possiamo affermare con precisione l’aspettativa di vita di una persona affetta da questa patologia, tuttavia secondo i ricercatori, dall’insorgenza dei sintomi della malattia alla morte nei pazienti affetti dalla sindrome dell’uomo rigido possono passare dai 6 fino ai 28 anni.
Sintomi associati alla sindrome dell'uomo rigido
I sintomi possono verificarsi in modo graduale, diffondendosi dalla schiena e dalle gambe fino a coinvolgere le braccia e il collo. Posture anormali, spesso curve e irrigidite, sono segnali tipici di questa condizione.
Altri segni e sintomi associati alla sindrome dell’uomo rigido possono comprendere:
- Maggiore sensibilità a stimoli come rumore, tatto e situazioni stressanti
- Forte ansia
- Cattivo riposo notturno e rapido movimento degli occhi a causa del dolore.
- Rigidità o forte dolore alla zona lombare e della schiena.
- Camminare eretti in modo estremamente esagerato
- Camminata a gambe rigide
- Gravi spasmi muscolari nelle braccia e nelle gambe quando la persona è spaventata o fortemente ansiosa.
- Lordosi e articolazioni deformate causate da una cattiva postura del corpo.
- Incidenti o cadute causate da improvvisi spasmi muscolari
- Disturbi nell’equilibrio e andatura difficoltosa.
- Respirazione difficoltosa causata da un’espansione limitata del torace
Cause della sindrome dell'uomo rigido
La causa della sindrome dell’uomo rigido è ad oggi sconosciuta. Tuttavia i ricercatori ritengono che questo disturbo del sistema nervoso possa dipendere da una reazione autoimmune. (malfunzionamento del sistema immunitario, in cui il corpo produce anticorpi contro gli stessi tessuti.).
In questo caso il sistema immunitario sembra attaccare una proteina nota con il nome di GAD, un enzima coinvolto nella produzione del GABA.
GABA aiuta a regolare l’attività dei motoneuroni – cellule nervose (neuroni) che si trovano all’interno del sistema nervoso centrale (SNC) la cui funzione è quella di controllare i muscoli e il loro movimento – diminuendo la loro attività.
Possiamo affermare che il GABA svolge sul sistema nervoso un effetto calmante. Bassi livelli di GABA possono aumentare eccessivamente l’attività dei motoneuroni, causano spasmi, rigidità ecc..
Molti pazienti affetti da SPS presentano anche altre malattie autoimmuni, come diabete di tipo 1, vitiligine, anemia perniciosa ed alcune forme di cancro.
Come viene diagnosticata la sindrome dell'uomo rigido?
Diagnosticare questa malattia può risultare molto complesso. La storia medica, gli esami del sangue e le analisi del liquido spinale possono confermare la diagnosi della sindrome dell’uomo rigido.
Quando si eseguono questi test, il medico è alla ricerca di livelli elevati di anticorpi GAD.
L’elettromiografia è un esame talvolta raccomandato per analizzare l’attività elettrica dei muscoli scheletrici. Questo può aiutare il dottore a identificare segnali dei motoneuroni tipici di questa condizione.
Per diagnosticare correttamente questa patologia occorre anche escludere eventuali disturbi, come il morbo di Parkinson, la sclerosi multipla, la fibromialgia, i disturbi d’ansia e le fobie.
Come viene trattata la sindrome dell'uomo rigido?
Non esiste una cura per la sindrome dell’uomo rigido. I medici possono somministrare ai propri pazienti sedativi, rilassanti muscolari e quindi farmaci utili a ridurre la sintomatologia associata a questa sindrome. Anche l’immunoterapia può essere presa in considerazione per la cura di questa condizione.
Puoi prendere in considerazione anche l’idea di praticare durante la settimana e la giornata esercizi in grado di aumentare la calma e il rilassamento, come:
- Meditazione consapevole
- Training autogeno
- Yoga
- Qi gong
Queste pratiche oltre a ridurre i sintomi fastidiosi della sindrome dell’uomo rigido, aiutano anche a migliorare il riposo notturno.
Domande più frequenti
Come si manifesta la sindrome dell’uomo rigido?
I sintomi caratteristici di questo disturbo comprendono rigidità muscolare progressiva e forti spasmi.
Qual è l’aspettativa di vita dei pazienti affetti dalla sindrome dell’uomo rigido?
Dalla comparsa dei sintomi, l’aspettativa di vita è compresa tra i 6 e i 28 anni.
