Qual’è l’aspettativa di vita nei pazienti con amilodosi ?

Qual’è l’aspettativa di vita nei pazienti con amilodosi? 

L’amiloidosi è una condizione rara dove le proteine anormali dell’organismo mutano forma, e si uniscono per formare fibrille amiloidi. Questi aggregamenti di proteine mutate, accumulandosi nel corpo, impediscono il corretto funzionamento di tessuti ed organi.

Uno dei tipi più comuni di amiloidosi è l’amiloidosi ATTR, denominata anche amiloidosi da transiretina. Prende questo nome dalla proteina(transiretina) prodotta dal fegato.

In soggetti con questa patologia, la TTR forma dei grumi, che possono finire nei nervi, nei reni, o in altre parti del corpo. Ciò, debilita l’organo bersaglio. Es: Se la TTR finisce nei reni, il soggetto potrebbe soffrire di insufficienza renale, e questo potrebbe richiedere un trapianto di rene.

Qual’è l’aspettativa di vita nei pazienti con amiloidosi?

L’aspettativa di vita e i tassi di sopravvivenza dipendono dal tipo di amiloidosi ATTR di un soggetto.

I due principali tipologie di amiloidosi sono:

• quelli familiari
• quelli selvatici

I soggetti con  amiloidosi ATTR familiare, solitamente, sopravvivono dai 7 ai 12 anni dopo aver ricevuto la diagnosi dal proprio medico curante.

In questo studio scientifico si è scoperto che le persone con amiloidosi ATTR selvatico vivevano mediamente 4 anni dopo la diagnosi.

Ogni paziente reagisce in modo diverso al trattamento, e sono molti i fattori che possono influenzare la prognosi.

L’amiloidosi miocardiaca è quella, che a differenza delle altre, ha un’aspettativa di vita inferiore,  ed è di circa 1-2 anni dopo la diagnosi. I pazienti con amiloidosi cardiaca muoiono principalmente a causa di aritmie o insufficienza cardiaca non trattabile.

Nell’amiloidosi renale la dialisi e il trapianto del rene può allungare l’aspettativa di vita.

Fattori che influenzano le possibilità di sopravvivenza dei pazienti affetti da amiloidosi

I fattori che influenzano le possibilità di sopravvivenza delle persone affette da amiloidosi sono molti, tra cui:

• Inizio della sintomatologia
• Presenza di malattie pregresse nel soggetto affetto da amiloidosi
• Tipo di cura seguita
• Tipo di amiloidosi ATTR
• Quale organo è stato colpito dalla patologia

Tipologie di amiloidosi AATR

Per conoscere l’aspettativa di vita, occorre sapere il tipo di amiloidosi che abbiamo.

Se non ne sei a conoscenza, chiedi direttamente al tuo medico.

Esistono due tipi di amiloidosi AATR, e sono:

• tipo familiare
• tipo selvatico

Quello familiare è causato da mutazioni genetiche, che possono essere trasmesse dal padre o dalla madre, al figlio. Solitamente i sintomi di questa tipologia di amiloidosi, iniziano dopo l’età adolescenziale, e peggiora nel tempo.

Quello selvatico si sviluppa senza nessuna mutazione, ma è il risultato del normale processo di invecchiamento. Solitamente colpisce individui con età superiore ai 65 anni.

Altre tipologie di amiloidosi

Oltre a quelle già elencate in precedenza, esistono altri due tipi di amiloidosi:

• Amiloidosi Al: conosciuta anche come amiloidosi primaria.
• Amiloidosi AA: denominata anche amiloidosi secondaria. Solitamente, è scatenata da patologie di natura infiammatoria, come l’artrite reumatoide.

Domande più frequenti

Puoi morire di amiloidosi?

Purtroppo si, puoi morire di amiloidosi, soprattutto se la presenza di questa patologia è avvenuta in concomitanza di qualche forma tumorale, come il mieloma multiplo o il morbo di Hodgking.

Come ti uccide l’amiloidosi?

Solitamente questa patologia colpisce i reni o il cuore. Se l’apparato renale non è più in grado di rimuovere gli scarti può verificarsi l’insufficienza renale.

Se invece l’amiloide colpisce la parete cardiaca, può verificarsi l’insufficienza cardiaca.

Considerazioni finali

L’aspettativa di vita nei pazienti con amiloidosi dipende da moltissimi fattori, e come avrai già ben capito, è impossibile determinarne l’effettiva durata. Il consiglio che posso darti è quello di goderti ogni giorno come fosse l’ultimo, e non avrai mai nessun rimpianto.

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